新生儿黄疸迟迟不退，一定要警惕这种病！肝移植是最后活路··· _生活知道

新生儿黄疸迟迟不退，就一定是母乳性黄疸吗？那你一定没有听过还有一种病叫做——胆道闭锁。这种病如果不及时治疗，自然死亡率100% 。
【新生儿黄疸迟迟不退，一定要警惕这种病！肝移植是最后活路···】家在湖南邵阳的小夫妻，小李和小燕在2013年结婚，结后不久就怀孕了，一家人高高兴兴地准备迎接新生命的到来。十月怀胎，一朝分娩婴儿黄疸老是睡觉，喜得麟儿，开始了一家三口的幸福生活。
天有不测风云，人有旦夕祸福，可就在出院三周后，小燕发现孩子有点不对劲儿，孩子吃了医生开的退黄疸的药一点效果都没有，反而越来越严重了，就连眼睛都黄了，足足一个小黄人儿，而且排出大便的颜色也由原来的黄色变成陶土白的颜色，腹部偏大。
发现异样夫妻两赶紧带着孩子上医院，经过医生一系列的检查后，被告知孩子患了先天性胆道闭锁，必须尽快进行手术，第一次手术做完后还需要进行肝脏移植手术，不然孩子会出现肝硬化，危及生命。这个消息就如晴天霹雳，夫妻俩顿时泪如雨下，抱头痛哭。
在医生的安排下，孩子一个多月就做了治疗胆道闭锁的葛西手术，手术很成功。孩子经过治疗皮肤颜色恢复正常了，体重也增加了。在孩子7个多月的时候进行了肝脏移植手术，是从妈妈肝脏上取下250克移植到孩子体内。随后住进重症监护室，经过快一个月的监护治疗，终于转到普通病房。
孩子生病这段时间，是夫妻两最煎熬难忘的日子，小燕肝脏的30%给了孩子，她说只要孩子能健健康康的活过来，100%给孩子都愿意。
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新生儿胆道闭锁到底是什么?。?
为什么如此可怕？
“ 笔者最近在门诊接诊一例3个多月大的婴儿，因黄疸不退就诊。该患儿生后2周黄疸不退，一直在社区医院按“母乳性黄疸”处理。检查发现皮肤、巩膜呈暗黄色，肝脾肿大，质地较硬，住院进一步检查后确诊为先天性胆道闭锁。因已出现肝硬化腹水表现，失去早期手术机会，目前等待肝脏移植。
黄疸是新生儿期常见的临床症状，50%～60%的足月儿和80%的早产儿可出现黄疸。正常黄疸消退时间，足月儿不超过2周，早产儿不超过4周。
对于新生儿黄疸的诊断和治疗目前存在两种情况，一方面，因担心高胆红素血症导致胆红素脑?。鱿止日锒虾椭瘟频南窒螅涣硪环矫?，对高胆红素血症可能的危害认识不足以及早期胆红素监测不到位，出现延误诊断和治疗而导致胆红素脑病，甚至死亡。
临床上大部分新生儿黄疸是内科因素引起，如溶血、感染、母乳性等因素。但对于外科因素如胆道闭锁引起的黄疸，目前的临床诊疗过程中，对此重视程度和认识上常常不足，普遍存在延误诊治的现象。
大约95％胆道闭锁患儿的黄疸，在出生后3周时绝大部分被认为是“健康”的，而20％的母乳性黄疸会持续到出生后2～3周，甚至2～3月，因此， 3周内的黄疸患儿多考虑为母乳性黄疸造成，从而对一些迟迟不退的黄疸，很多情况下按照母乳性黄疸或新生儿肝炎综合征进行保守治疗，当治疗效果不佳时，才想起来是否由胆道闭锁引起，此时患儿可能已失去最佳的治疗时机。
什么是先天性胆道闭锁？
先天性胆道闭锁为肝内、外胆管系统全部或部分缺失，使胆汁流出受阻，最终导致胆汁淤积性肝硬化。如果治疗不及时，最终发生肝功能衰竭而死亡。
新生儿黄疸患儿仅有2％～15％延迟到出生2周以上才消退，每500例这样的宝宝中，有1～2例最终诊断为胆道闭锁。胆道闭锁如果不治疗，多在2岁前发展为肝硬化而死亡。

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先天性胆道闭锁的病因和发病机制是什么？
先天性胆道闭锁的病因和发病机制目前尚不明确，主要认为与遗传倾向、围产期感染、慢性炎症及免疫异常介导的胆道损害、胆汁酸代谢异常、胎儿肝胆系统发育不良等有关，多数学者认为围产期感染所致的炎症是导致本病的重要因素。
胆道闭锁主要表现有哪些？
胆道闭锁主要表现为生后不久或1个月内出现黄疸，大便颜色逐渐变淡及尿色加深呈茶色，黄疸一般在生后2～3周逐渐加深，有些患儿的黄疸出现于生后最初几天，当时误以为生理性黄疸。随着黄疸进行性加重，皮肤丶巩膜呈现暗绿或灰绿色。
严重胆道闭锁生后大便即发白，大多数患儿在出生后第一个月内，大便色泽正常，以后颜色逐渐变淡，最后变成白陶土色，部分患儿大便又从白陶土色转为黄色，或表面黄色而内部白色，这是由于血中胆红素水平过高，胆红素通过肠壁渗到肠腔，而使粪便着色。
尿色加深可呈浓豆油色。到5～6月时病情迅速恶化，因胆道闭锁、胆汁性肝硬化、脂肪吸收障碍等出现脂溶性维生素缺乏、易感染、出血现象及低蛋白血症等。
体格检查发现皮肤、巩膜暗绿色或灰绿色（中医称“阴黄”）、肝、脾肿大，早期质地中等，晚期变硬，因肝、脾肿大及腹水，出现腹部膨隆，腹部有移动性浊音，腹壁静脉显露。
胆道闭锁主要检辅助诊断方法有哪些？
（1）实验室检查肝功能检查，早期改变较轻，血清胆红素升高以结合胆红素为主，待后期肝细胞受损婴儿黄疸老是睡觉，则出现双相增高，谷丙转氨酶（ALT）、碱性磷酸酶(AKP/ALP)、总胆汁酸、γ-谷氨酰转肽酶（γ-GT）、5′-核苷酸酶升高，血清总蛋白、白蛋白下降，凝血功能异常。
（2）影像学检查肝胆B超检查由于其无创性、可以反复多次检查，已经成为临床上应用广泛的一种早期、简便、快速的检查方法，并可重复动态检测。其他检查方法有同位素肝胆显像术、内镜逆行性胰胆管造影(ERCP)、磁共振胰胆管造影(MRCP) 。在我国术中胆道造影仍是诊断胆道闭锁的金标准。
（3）其他检查腔镜检查、剖腹探查和肝穿刺病理组织学检查等。
胆道闭锁如何治疗？
我国专家目前一致认为，胆道闭锁的最佳手术年龄为50～80天，而90天后才实行葛西（Kasai）手术的患儿，由于这个阶段患儿肝脏可能会发生较严重的肝纤维化，甚至肝硬化腹水，手术恢复效果不佳。
胆道闭锁早期可行肝门纤维块的剥离、空肠回路重建、肝空肠吻合等葛西手术治疗。先天性胆道闭锁发展到后期，肝移植为唯一有效的治疗手段。葛西手术后仍然有一半以上（约67%）的患儿在成人之前需要肝移植来救治。
因此，对足月儿黄疸持续超过2周、早产儿黄疸持续超过3周，需进行胆红素检查，了解是否有结合性胆红素升高，如果血清学检查证实出生后2周内结合胆红素水平持续增高时，提示有胆道闭锁和胆汁淤积症可能性。
生后3～4周是发现胆道闭锁的最佳时间点，3～4周仍然存在黄疸应警惕胆道闭锁，特别是黄疸伴大便颜色变浅、白陶土色或尿色加深，应及时做胆道闭锁相关检查，最好转小儿肝胆外科进行专科检查，进一步明确有无胆道闭锁，使患儿能得到及时诊治。
来源 | 爱贝儿医
作者 | 陈传贵深圳市第二人民医院新生儿科主任
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