哪些疾病需要“忌口”？( 二 ) _小知识

【哪些疾病需要“忌口”？】不过对于这种能够严重扰乱患者日常生活、明显降低生活质量的疾病，目前的医学水平还无法给出对因治疗手段。对于绝大多数乳糜泻患者而言，避免从任何食物中摄入麸质，恐怕是唯一的选择。但这种简单粗暴的饮食禁忌也面临着重重困难：首先，含有麸质的食物分布极其广泛（例如面粉、酱油等极其常见的食物都富含麸质），加之食物生产过程中还会存在混杂问题，导致完全禁绝麸质摄入几乎不可能；其次，使用代替材料（如马铃薯、藜麦）的无麸质饮食并不可口（或者可以说，口感非常差），有时还会导致营养素摄入不足，这既会导致营养不良，也会使部分患者难以坚持无麸质饮食。目前为止，已经有一些疗法尝试从根本上（降低机体对麸质的敏感度、改变肠道微环境）来治疗乳糜泻，但从当前的数据来看，似乎并不理想。
遗传性疾病
除了上述和免疫反应相关的疾病之外，不少遗传性疾病也在不同程度上需要饮食限制手段来治疗，不过饮食限制在此时并非为了阻止免疫反应，而是防止因基因缺陷而受损的代谢步骤被食物中的物质激活。此类遗传性疾病大多涉及氨基酸代谢步骤，其中以苯丙酮尿症（PKU）、I型酪氨酸血症和枫糖尿症最为典型。
苯丙酮尿症：作为人体的一种必需氨基酸，苯丙氨酸是人体相当一部分生命活动（如神经递质合成）所必需的物质。在正常人体内，苯丙氨酸会通过苯丙氨酸羟化酶代谢为酪氨酸，进而参与到生命活动之中。经典型PKU的患者恰好缺乏苯丙氨酸羟化酶，而不能被代谢利用的苯丙氨酸则会产生有毒产物，损害患者的各器官；而在四氢生物蝶呤（BH4）缺乏症患者中，苯丙氨酸羟化酶催化所必须的辅酶BH4不能被合成。一般而言， PKU患者需要完全杜绝饮食中的苯丙氨酸摄入，并严格限制蛋白质摄入， BH4缺乏症患者则需要补充外源性的BH4 。
I型酪氨酸血症：酪氨酸并非人体必需氨基酸，但在各类生命活动中同样不可或缺。 I型酪氨酸血症的患者难以将酪氨酸完全代谢，从而使体内含有大量未被代谢完全的有毒中间产物。患者肝脏、肾脏、心脏、神经系统都可能受损，更加严重的是， 40%的该病患者将会罹患肝细胞癌（俗称的“肝癌”），且这一风险几乎无法避免。虽然目前已经有了治疗该病的药物尼替西农（NTBC ，一种可以阻断有毒中间产物生成的药物），但药物治疗尚无法完全解决肝癌风险问题，昂贵的费用也是一个问题。

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哪些疾病需要“忌口”？( 二 )

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